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Tratamientos y Cuidados Respiratorios


La proteína SMN no solo se encuentra en la médula espinal, también está presente en todas las células desde el momento en que se fertiliza un óvulo. Esto significa que otros órganos y partes del cuerpo pueden verse afectados por la falta de la proteína. Los científicos que investigan modelos animales de AME han sugerido que la reducción de los niveles de proteína SMN puede tener un impacto en el cerebro, los nervios, el corazón y el páncreas. Sin embargo, solo una reducción de personas con AME ha tenido problemas con otros órganos.
Los bebés más gravemente afectados pueden tener problemas cardíacos

Se han detectado cambios en la estructura del corazón para los bebés más gravemente afectados (generalmente, aquellos que tienen problemas para respirar desde el nacimiento) y algunos pueden experimentar una frecuencia cardíaca más lenta de lo habitual, lo que puede requerir tratamiento.
Se recomienda que los bebés gravemente afectados pasen por una revisión para detectar posibles problemas cardíacos. Los problemas cardíacos son raros en las personas que pueden sentarse o caminar, no requiriendo controles cardíacos regulares, a menos que se desarrollen síntomas que sugieran un problema cardíaco.
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La debilidad muscular causada por la AME puede afectar a algunos músculos que utilizamos para respirar (músculos respiratorios). Suelen afectar a los Non-Sitters -que no pueden estabilizarse sentados. y a los Sitters, -que sí lograran estabilizarse sentados-. Generalmente no surgen a los Walkers-que pueden caminar-. Sin embargo, se recomienda que todas las personas con AME se vacunen anualmente contra la gripe y los neumocócica. Todas las demás vacunas deben administrarse según las recomendaciones estándar de atención médica, a menos que el equipo de atención médica indique lo contrario. Existen diferentes formas de ayudar a tratar los problemas respiratorios. Estos varían según el impacto de la AME.
Los principales problemas que pueden aparecer son:


1.- Cuidados respiratorios para pacientes con AME de inicio temprano o estados avanzados de la enfermedad
Los problemas respiratorios son una de las principales causas de problemas graves de salud en las personas con AME de inicio temprano.
  • La tos débil, no permite eliminar la mucosidad de los pulmones, lo que puede provocar infecciones. 
  • La debilidad muscular no permite que al respirar se intercambie dióxido de carbono por oxígeno (hipoventilación) lo que puede causar niveles bajos de oxígeno en la sangre (desaturación de oxígeno). Al ser una enfermedad degenerativa, al principio la hipoventilación y el bajo nivel de oxígeno se manifiesta durante el sueño, cuando los músculos para respirar están más relajados, pero gradualmente, va apareciendo cuando la persona está despierta. Todas las personas con AME deben acudir al neumólogo lo antes posible, incluso si no tienen dificultades respiratorias. Todos los bebés con AME que no pueden estabilizarse sentados deben tener revisiones periódicas con el neumólogo al menos cada tres meses. Si no están respirando de forma efectiva (hipoventilación), se puede acumular dióxido de carbono. Por lo tanto, es importante que verifiquen sus niveles de dióxido de carbono al final de la exhalación. También deben realizarse estudios de sueño de forma regular para analizar su respiración durante la noche en busca de hipoventilación y baja saturación de oxígeno. Estas pruebas ayudan a la toma de decisiones conjuntas sobre el uso de una máquina de ayuda respiratoria (ventilación no invasiva o VNI) durante el sueño.

2.- ¿Cuáles son los cuidados respiratorios recomendados para Non-sitters?Your Heading


Todas las personas con AME que no pueden sentarse por si mismas deben recibir fisioterapia respiratoria combinada con máquinas que facilitan la tos (Cough Assist®, Vital Cough®).
Si además hay una deglución ineficaz, debe utilizarse una máquina para aspirar (succionar) las secreciones orales.
Los padres y cuidadores deben recibir formación y apoyo para que puedan seguir los consejos médicos y utilizar las máquinas de manera efectiva.
La ventilación no invasiva (VNI) se recomienda para mejorar la baja saturación de oxígeno y los altos niveles de dióxido de carbono durante el sueño (hipoventilación). La VNI también es llamada “presión positiva de la vía aérea en dos niveles” (BiPAP).
La traqueostomía o ventilación invasiva puede ser necesaria cuando no funciona la no invasiva. Es el equipo médico junto a la familia quien debe tomar esta decisión. Se trata de crear una abertura en la tráquea que permite respirar a través de un tubo.
Medicamentos para mejorar la respiración en pacientes con AME:

  • Broncodilatadores: utilizados para abrir las vías respiratorias. Su neumólogo se los prescribirá si hay sospecha de asma o si se observa una clara mejoría en la respiración después de que se hayan administrado.  
  • Medicamentos para reducir las secreciones salivales (como el glicopirrolato) deben ser usados ​​cuidadosamente y con orientación médica. 
  • Medicamentos para descomponer las secreciones (Pulmozyme® o solución salina hipertónica). No se recomienda el uso diario a largo plazo. 
  • Vacunas: además de la vacuna de la gripe y el neumococo y otras vacunas de rutina recomendadas, se recomienda que los bebés de hasta 2 años se vacunen con Palivizumab, que actúa contra un virus común: el virus sincitial respiratorio (VRS) que puede causar problemas respiratorios.

3.- Cuidados respiratorios para pacientes con AME que pueden mantenerse sentados por sus propios medios


Los problemas respiratorios son menos frecuentes en los Sitters, pero aun así, se recomienda que se realicen un examen físico al menos una vez cada seis meses. En esta cita, deben hacerse pruebas del sistema respiratorio (espirometría) para medir el tamaño de los pulmones y la fuerza muscular respiratoria. Los estudios de sueño para controlar la respiración durante el sueño deben completarse para todos los que tengan algún síntoma o sospecha de “respiración insuficiente” como una mala calidad del sueño, dolores de cabeza matutinos y somnolencia diurna.
¿Cuáles son los cuidados respiratorios recomendados para Sitters?

Si la persona con AME tiene una tos débil, debe recibir fisioterapia respiratoria. Los padres y cuidadores deberán recibir formación en estas técnicas y proporcionarles un dispositivo de asistencia para la tos (como Cough Assist®, Vital Cough®) con una demostración e instrucciones claras sobre cómo y cuándo usar. Los resfriados pueden provocar infecciones respiratorias frecuentes que empeoran cuando la tos es débil y no elimina la mucosidad.
La ventilación no invasiva (VNI) debe usarse cuando haya síntomas de que no están respirando lo suficientemente bien durante el sueño (mala calidad del sueño, dolores de cabeza y somnolencia diurna). A través de un estudio del sueño se confirmará si las complicaciones respiratorias están causando problemas y para determinar la configuración óptima para la VNI.
No se recomiendan otros soportes respiratorios como la “presión positiva continua en la vía aérea” (CPAP), salvo raras excepciones, porque no facilitan el intercambio de dióxido de carbono por oxígeno.
Los resfriados pueden provocar infecciones respiratorias frecuentes que empeoran cuando alguien no puede toser la mucosidad.
Medicamentos para mejorar la respiración en pacientes con AME:

  • Broncodilatadores: utilizados para abrir las vías respiratorias. Su neumólogo se los prescribirá si hay sospecha de asma o si se observa una clara mejoría en la respiración después de que se hayan administrado. 
  • Medicamentos para reducir las secreciones salivales (como el glicopirrolato) deben ser usados ​​cuidadosamente y con orientación médica. 
  • Medicamentos para descomponer las secreciones (Pulmozyme® o solución salina hipertónica). No se recomienda el uso diario a largo plazo.

4.- Cuidados respiratorios para pacientes con AME que pueden caminar por sus propios medios Your Heading
Es raro que los Walkers tengan dificultades para respirar, aunque un estudio ha sugerido que puede haber una pequeña reducción de la capacidad respiratoria con el paso del tiempo.
Si se producen infecciones respiratorias, debe realizarse en el hospital una evaluación de la capacidad para toser satisfactoriamente y una exploración de síntomas de “respiración insuficiente” (mala calidad del sueño, dolores de cabeza y somnolencia diurna).
Se deben considerar la realización de pruebas respiratorias de manera regular (espirometría) para aquellos que muestren signos de dificultades. Sin embargo, el manejo proactivo de los problemas respiratorios no es necesario a menos que el adulto o la familia planteen inquietudes.
Medicamentos para mejorar la respiración en pacientes con AME:

  • Broncodilatadores: utilizados para abrir las vías respiratorias. Su neumólogo se los prescribirá si hay sospecha de asma o si se observa una clara mejoría en la respiración después de que se hayan administrado.  
  • Medicamentos para reducir las secreciones salivales (como el glicopirrolato) deben ser usados ​​cuidadosamente y con orientación médica. 
  • Medicamentos para descomponer las secreciones (Pulmozyme® o solución salina hipertónica). No se recomienda el uso diario a largo plazo.

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